Boala Crohn – maladia Crohn sau sindromul crohn

Maladia CrohnBoala Crohn este o afecțiune inflamatorie cronică transmulară care afectează cel mai frecvent ileonul distal și colonul, dar care poate fi localizată la orice nivel al tubului digestiv. Simptomele includ diaree și durere abdominală. Pot apărea abcese, fistule internale și externale și ocluzie intestinală; de asemenea se pot dezvolta simptome extraintestinale, in special artrita. Diagnosticul se bazează pe colonoscopie și examene radiologice baritate. Tratamentul constă în administrarea de 5-AAs, corticosteroizi, imunomodulatoare, anticitokine, antibiotice si, frecvent, interventie chirurgicală.

Fiziopatologie boala Crohn

Boala debutează cu inflamarea criptelor si abcese, care progresează spre micile ulcerații focale ”afroide”. aceste leziuni ale mucoasei pot evolua către ulcere longitudinale și tranzversale profunde cu edem mucos, realizând frecvent aspectul caracteristic de ”pietre de pavaj”.

Propagarea transmulară a inflamației duce la linfedem și ingroșarea peretelui intestinal. Grăsimea mezentrică se extinde în mod caracteristic pe suprafața seroasă a intestinului. Ganglionii linfatici mezentrici sunt frecvenți hipertrofici. Inflamația extinsă poate duce la hipertofie musculară, fibroză și stenoze, care produc ocluzie intestinală. Abcesele sunt frecvente, iar fistulele penerează adeseori în structurile adiacente, incluzând alte anse intestinale, vezică urinara sau mușchiul psoas; se pot extinde chiar în pielea abdomenului anterior sau flancuri. Independent de boala abdominală , fistulele și abcesele perianale apar în 1/41/3 din cazuri; aceste complicții sunt frecvent cele mai supărătoare aspecte ale bolii Crohn.

Granuloamele necazeoase se pot forma în ganglioni limfatici, peritoneu, ficat și toate straturile peretelui intestinal. Desi patognomonice, granuloamele sunt absente până la 50 % dintre pacinții cu boala Crohn. Granuloamele nu par să aibe influențe hotărâtoare asupra evoluției clinice.

Segmentele afectate ale intestinului sunt în mod caracteristic bine delimitate de intestinul normal adiacent (arii indemne) – de aici numele de eterită regională. Ileonl este afectat în aproximativ 35% din totalul cazurilor de boală Crohn (ileită); atât ileonul cât și colonul drept, sunt afectați  în aproximativ 45% din cazuri (ileocolită); și numai colonul este afectat în aproximativ 20% din cazuri (colită granulomatoasă), mare parte dintre cazuri spre deosebire de colită ulcerativă (CU), cruță rectul.

Uneori este afectat intregul intestin subțire (jejunoileită). Rareori leziunile ating stomacul, duodenul sau esofagul. În absența intervenției chirurgicale, boala nu se extinde de obicei în zonele intestinului subțire care au fost implicate la primul diagnostic.

Ristul de cancer în segmente de intestin subțire afectate este crescut. Pacienții cu afectare colonică au un risc de cancer colorectal  pe termen lung egal cu cei din colită ulcerativă, având aceeași extindere și durată a bolii.

Simptome și semne ale bolii Crohn

Semnele inițiale cele mai frecvente sunt diareea cronică cu durere abdominală, febră, anorexie și pierdere în greutate. Abdomenul este sensibil și poate fi palpată o masă sau o zonă împăstată. Hemoragia rectală macroscopică este rareori îtâlnită cu excepția bolii colonice izolate, care poate prezenta asemănări cu colita ulcerativă.

Unii pacienți se pot prezenta cu un abdomen acut care stimulează o apendicită acută  sau ocluzie intestinală. Aproximativ 1/ dintre pacienți au o afectare perianală (în special fisuri și fistule), care pot fi uneori cea mai importantă cauză și chiar singura. La copii, manifestările extradigestive sunt mai pregnante fată de cele gastro intestinale; pot fi prezentate artrita, febra de origine necunoscută, anemia sau îtârzierea în creștere iar durerea abdominală și diareea pot fi absente.

În cazul bolilor recurente, simptomele variază. Durerea este cea mai importantă și apare atât în cazul recidivei simple cât și abcesului. Pacienții cu o criză acută sau abces pot prezenta sensibilitate și apăsare musculară, precum și o stare generală toxică. Segmentele stenozate pot cauza ocluzie intestinală, cu durere colicativă, sitensie, costipație rebelă și vărsături. Aderențele postchirurgicale pot produce, de asemenea, ocluzie intestinală, care apare rapid, fără probleme de febră, durere și stare generală alterată caracteristice ocluziei din boala Crohn. O fisură enterovezicală poate produce bule de gaze în urină (pneumomaturie). Pot fi prezentate fistule cutanate. Rareori, pote apărea perforația liberă în cavitatea peritoneală.

Boala cronică produce numeroase simptome sistematice, incluzând febră, scădere în greutate, malnutriție și manifestări extraintestinale.

”Clasificarea Vienna” împarte sindromul Crohn în trei forme principale:

  1. inflamatorie primară, care după câțiva ani evoluează să fie spre
  2. primar ocluzivă sau stenotică, sau
  3. primar penetrantă sau fistulizantă.

Aceste forme clinice diferite impun abordări terapeutice diferite. Unele studii genetice sugerează o bază moleculară pentru acestă calificare.

Diagnostic maladia Crohn

Boala Crohn suspectă la orice pacient cu simptome inflamatorii sau ocluzie, dar și la pacienții fără simptomatologie digestivă semnificativă, care prezintă însă fistule sau abcese perianale, sau care au artrită, eritem nodos, febră, anemie sau (la copii) o întârziere a creșterii, inexplicabile prin altă etiologie. De asemenea un istoric familial de boală Crohn crește gradul de suspiciune. Semne și simptome similare (de exemplu durere abdominală, diaree) pot fi produse și de alte afecțiuni ale tractului gastro-intestinal.

Pacientul care prezintă un abdomen acut (fie inițial, fie recidivant) trebuie să beneficieze de un examen radiologic abdominal atât în clino- cât și în ortostatism si de o  CT (tomografie coputerizată) abdominală, care poate evidenția ocluzia, abcesele sau fistulele, precum și alte cauze ale abdomenului acut (de exemplu apendicita). Ecografia poate ajuta la excluderea patologie ginecologice la femei cu durere abdominală joasă și pelvină.

Dacă manifestările inițiale sunt mai puțin acute, radiografii seriate ale tractului gasto-intestinal superior cu studierea tranzitului intestinal sunt preferate tomografiile computerizate. Aceste examinări sunt diagnostice dacă evidențiază stricturi (semnul sforii), fistule sau separarea anselor intestinale. În cazurile discutabile, clisma baritată sau enteroscopia cu capsulă video pot vizualiza ulcrațiile superficiale aftoase și liniare. Clisma baritată poate fi efectualtă daca simptomele sunt predominat colonice (de exemplu, diaree), și poate evidenția refluxul bariului în ileonul terminal cu neregularități, noduli, rigiditate, îngroșare a peretelui și un lumen ileal îngustat. Rezultate radeoligice similare apar în cancerul de cec, carcinoidul ileal, limfosarcomul, vasculită sistemică, enterită de iradiere, TBC ileocecal și granulomulul amibian.

În cazurile atipice (de exemplu, diaree predominantă, cu durere redusă), evaluarea este similară cu cea din suspiciunea de colită ulcerativă, cu colonscopie (inclusiv bioscopie, frotiu pentru bacteriile enterice și, când este posibil, vizualizarea ileonului terminal). Endoscopia gastrului intestinal superior poate identifica implicarea gastrodudenală în boala Crohn chiar în absența unor simptome gastro-intestinale superioare.

Testele de laborator se efectueazează pentru evaluarea anemiei hipolabuminemiei și anomaliilor electrolitice; de asemenea se efectuează teste funcționale hepatice.

Anticorpii citoplasmici prinucleari antineutrofili sunt prezenți la 60 -70% dintre acienții cu colită ulcerativă și doar la 5-20% dintre cei cu maladia Crohn. Totuși aceste teste nu pot diferenția cu certitudine cele doua afecțiuni. ele au valoare incertă în caz de ”colită nedeterminată” și nu sunt recomandate pentru diagnosticul de rutină.

Prognostic pentru boala Crohn

Boala Crohn instalată este rareori vindecabilă și se caracterizează prin perioade de exacerbare și remisiuni interminabile. Unii pacienți prezintă o boală severă cu perioade frecvente, debilitatnte de durere. Totuși, grație unei terapii medicale corespunzătoare si, dacă este cazul, intervențiilor chirurgicale majoritatea pacienților cu boala Crohn evoluează bine și se adaptează cu succes. Mortalitatea legată de acestă boală este foarte scăzută.

Cancerul gastro-intestinal, inclusiv acncerul colonului și al intestinului subțire este cea mai frecventă de deces prin boala Crohn.

Vezi și  : Tratament boala Crohn


Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile necesare sunt marcate *

Poți folosi aceste etichete HTML și atribute: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>